系统性红斑狼疮图片 女性红斑狼疮早期症状图片
由于以胃肠病变为首发或主要表现的风湿病表现不具特异性, 再加上国内相关文献较少，消化科医生对于风湿病的消化道受累情况总体而言认识不够，导致误诊误治，给患者带来不必要的痛苦甚至危及生命。据中华消化杂志的一项研究，以胃肠病变为首发或主要表现的系统性红斑狼疮误诊率高达88.6%。在此，小编综合了相关国内外文献，就系统性红斑狼疮的消化道受累做一个总结。
风湿病累及消化道的特点
首先，临床上应认识到风湿病是一个多系统疾病，有累及消化系统的可能。
总体而言，RDs的消化道症状没有特异性，表现为腹痛、腹胀、消化不良、恶心、腹泻等。且这些症状常呈隐匿性发展，或在短期内迅速变化，判断一个胃肠道症状是否属于因RDs而受累非常有难度。
若累及胃肠道，有时候，详尽的病史询问和体格检查比内镜、影像学检查结果更为重要。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮简介
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是由自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病，患病率为每10万人20-150例，女性发病率是男性的3-15倍。
它几乎能使全身各个器官受累，尽管对皮肤、关节、肾脏和浆膜的影响更常见，但大约50%SLE的患者会出现胃肠道表现，其中又有约10％的SLE患者是以胃肠道症状为首发表现，其症状可发生于SLE病程的各个时期。
以急腹症起病的SLE胃肠病变若得不到及时正确诊治，死亡率较高。
SLE的胃肠道表现
成人SLE胃肠道症状的出现可能是因为自身免疫介导的炎症、肠道血管炎等因素。儿童SLE胃肠道症状的出现更可能与血管炎、腹膜炎、腹水或胰腺炎有关。
SLE的胃肠道症状可以表现为轻至单纯由炎症导致的肠道水肿、狭窄，重至出现急腹症（急性缺血坏死、溃疡穿孔、肠梗阻、急性胰腺炎、肠系膜动脉栓塞等）。
SLE的胃肠道症状如表1所示，见下:
表1
➤SLE患者最常见的GI症状：位于硬腭的无痛性口腔溃疡
➤SLE患者不太常见的GI症状：
食管运动障碍
消化不良
胃溃疡
假性肠梗阻
浆膜炎
腹水和腹膜炎
➤若食管运动障碍的患者同时伴有吞咽困难或烧灼感，则临床医生应高度怀疑该患者合并RD，如硬皮病（ssc）、干燥综合征或多发性肌炎（PM）等。
➤假性肠梗阻是SLE的一个严重的并发症，若有假性肠梗阻应怀疑SLE。
➤狼疮性肠炎、小肠血管炎的发生率在SLE患者中为9.7%，但它们包揽了SLE患者中65%的急腹症，应当引起重视。
➤血管炎带来的微血管和内皮通透性的改变可能导致蛋白丢失性肠病(PLE)。
PLE临床以严重腹泻、低蛋白血症、高胆固醇血症、水肿、腹水和低补体血症为主要表现。在临床遇到常规治疗不能取效的腹泻时，应进一步检查是否有结缔组织病，尤其是SLE，否则不仅增加患者痛苦和医疗费用，也增加了治疗难度和风险，并易产生医疗纠纷。
国内曾报告过1例误诊为肠梗阻并进行剖腹探查的SLE，应引以为戒。
核素蛋白丢失显像是诊断PLE的金标准。
SLE的误诊情况
据《中华消化杂志》的一项研究，在44 例以胃肠病变为首发或主要表现的SLE 病例中, 误诊39 例（88.6%），部分病例反复误诊。详见图1：
图1
SLE累及胃肠道的诊断
➤SLE的血清学检测见表2，如下：
表2
➤CT影像可显示肠壁增厚、水肿，与狼疮性肠炎一致。“双晕征”或“靶征”是肠壁反常性增厚的征象，而“梳状征”与肠系膜血管充血、增粗有关（分别见图2a、b），见下：
图2：取样于一位新发腹痛、恶心和腹泻，有着系统性红斑狼疮病史的29岁女性。CT扫描显示一段小肠异常:肠壁增厚，伴粘膜下水肿。该表现与狼疮性肠炎一致，但须排除包括克罗恩病在内的其它病变。图像a提示典型的小肠“靶征”（如箭头所示），图像b提示肠系膜血管增多（如箭头所示），即“梳状征”
此外，CT可能还会发现肠道膨胀、肠壁内气囊肿、肠系膜静脉气体和腹水等。
➤由于狼疮性肠炎影响的大多为中、小血管，肠系膜血管造影可能无法发现病变。
➤食管若因SLE受累，则任一段都可出现运动障碍，但最典型表现为：食管下段停止蠕动伴随食管下括约肌张力减退。
➤胃镜检查可见粘膜穿孔溃疡或其它消化道局部缺血的表现。
➤肠镜检查偶尔可见缺血性结肠炎或穿孔，但浅表活检通常不能找到任何特异性发现，因为受影响的粘膜下血管超出了常规活检钳能到达的范围。
➤急性胰腺炎是该病的并发症，它还可继发于皮质类固醇和硫唑嘌呤的使用，发生率为0.7%-4%，死亡率高达20%，抗-RO抗体的存在与急性胰腺炎的早期发病有关。
➤若肝酶升高提示肝脏受累，一般怀疑自身免疫性肝炎。
治疗
主要的治疗方法是全身使用皮质类固醇药物，若无效，可考虑使用环磷酰胺。
若患者合并PLE，可能需要接受生长抑素类似物或免疫调节剂的治疗，如硫唑嘌呤、他克莫司和环磷酰胺等。
